Articulo:

Rehabil. integral 2019; 15 (1): 22-29

Dolor fantasma en niños y jóvenes amputados congénitos: prevalencia y características clínicas

Abstract

Phantom pain in children and youth with congenital amputations: prevalence and clinical characteristics

Introduction: Pain is a crippling pathology, which has been addressed in children only in recent times, and phantom pain in congenital amputees was a complication unthought to exist some years ago, considering theories that described that they lacked biological maturity enough to experience it. Currently, there is literature that recognizes a prevalence of phantom pain of 3.7 to 20% in congenital amputees. Overall objective: To evaluate the in vivo amputee population of Instituto Teletón Santiago, to determine incidence, lapses prevalence and clinical characteristics of phantom pain in these patients. Patients and Methods: A prevalence descriptive study was carried out, with a review of the clinical files to register demographic and clinical variables and application of a telephone survey to the total number of Instituto Teletón Santiago patients who agreed to participate and had the consent of their parents. We included  all patients aged 10 years and over; excluding those with associated hearing loss, or inability to contact for administrative reasons. Results: 57 patients, mean age 18,6 years, 59,6% with longitudinal deficiency. No patient refered phantom pain during de last month in the study population. The lapsic prevalence was 7,0%. 24,6% of the population studied reported phantom feeling at som time in their lives and 5,3% had phantom pain during the last year. Conclusion: There is phantom pain in the population of congenital amputees in the prevalence ranges found in the international literature contributing to the existing evidence. This is the first study in our country that evaluates pain in congenital deficiencies and constitutes a baseline for additional studies.

Key words: Phantom pain, prevalence, congenital amputees, limb loss.

Resumen

Introducción: El dolor es una patología discapacitante, que en niños está siendo abordada en los últimos tiempos, siendo el dolor fantasma en amputa- dos congénitos una complicación impensada hace algunos años, considerando teorías que describían que carecían de la madurez biológica suficiente para experimentarlo. Actualmente, existe literatura que reconoce una prevalencia  de dolor fantasma de 3,7 a 20% en la población de amputados congénitos. Objetivo general: Evaluar población de amputados congénitos del Instituto Teletón Santiago para determinar incidencia, prevalencia lápsica y características clínicas del dolor fantasma. Pacientes y Métodos: Estudio descriptivo de prevalencia, con revisión de ficha clínica para registro de variables demográficas y clínicas, y aplicación de encuesta telefónica al total de pacientes que asintieran y contaran con el consentimiento de sus padres. Se incluyó a todos los pacientes de 10 o más años; se excluyó a los con hipoacusia asociada o    con imposibilidad administrativa para contactarlos.  Resultados:  57 pacientes, edad promedio 18,6 años, 59,6% con deficiencia longitudinal. Ningún paciente presentó dolor fantasma en el último mes en la población estudiada. la prevalecia lápsica fue de 7,0%. Un 24,6% refirió además presentar sensación fantasma alguna vez en su vida y un 5,3% haber presentado dolor en el último año. Conclusión: Existe dolor fantasma en la población de pacientes amputados congénitos en los rangos de prevalencia encontrados en la literatura internacional contribuyendo a la evidencia existente. Este es el primer estudio en nuestro país que evalúa dolor en deficiencias congénitas y constituye una línea de base para estudios adicionales.

Palabras clave: Amputados congénitos, deficiencias, prevalencia, dolor fantasma.

Introducción

La causa más frecuente de amputaciones de las extremidades en la infancia es la de origen congénito1. las deficiencias congénitas (DC) pueden atribuirse a diferentes causas: medicamentos, lesiones vasculares como síndrome de banda amniótica, malformaciones vasculares, factores genéticos y teratógenos prenatales2, aunque, en la mayoría la causa es todavía desconocida2,3. Las DC de extremidades son catalogadas según la clasificación de la Sociedad Internacional de órtesis y Prótesis (ISPO) transversales, donde la extremidad aparece amputada en sentido transversal a su eje, o longitudinales donde la ausencia de segmentos de la extremidad es en el eje longitudinal4,5. En el caso de las DC de extremidades,  se describe la presentación unilateral como la más frecuente5. Las extremidades superiores son las más afectadas, siendo el tipo más común la DC transversal de antebrazo izquierdo5-8.

En Estados Unidos, la prevalencia de pacien- tes amputados en 2005 era de 1,6 millones y se estima que serán 3,6 millones en 2050, dado el aumento de amputados disvasculares9. En el Instituto Teletón Santiago (ITS) se atienden actualmente 453 pacientes con diagnóstico de DC, lo que corresponde al 1,67% del total de pacientes atendidos en los Institutos Teletón a nivel nacional10. Los problemas inherentes a las DC son, entre otros, los desbalances motores y funcionales y, recientemente descrito, la existencia de sensación y dolor fantasma.

La primera vez que se describió médicamente la sensación de tener una extremidad posterior a la amputación de ésta en adultos fue en el siglo XVI, por el cirujano francés Ambroisie Paré (1510-1590)11,12. El término de dolor fantasma fue acuñado por Mitchell en 1866, quien describió los síntomas fantasmas como réplicas fantasmales de la extremidad perdida, algunas de ellas dolorosas y otras no13,14.

En cuanto al dolor en niños, han existido múltiples teorías; una de ellas describía que percibían el dolor con menor intensidad, debido a la inmadurez biológica de su sistema nervioso central, suponiendo que tenían baja capacidad en recordar experiencias dolorosas, así como un umbral de dolor más alto con una tolerancia mejor que en el adulto15,16. Actualmente, las teorías han cambiado y se reconoce que el dolor constituye un problema común que pueden sufrir niños y adolescentes15,17,18. A pesar del gran número de investigaciones sobre la sensación y dolor fantasma en adultos amputados, existe escasa información sobre niños y adolescentes amputados. Una explicación, podría ser que los niños no tienen la habilidad verbal para describir la sensación o dolor fantasma19.

Analizando los artículos publicados, destaca que la sensación fantasma es más común en niños con amputaciones traumáticas, existiendo estudios en la que aparece en el 100% de estos, mientras que 83-100% de ellos experimentan dolor fantasma20,21. A nivel nacional, el año 2013, se realizó un estudio en niños y adolescentes amputados adquiridos donde la incidencia de dolor fantasma fue de 11% y la prevalencia de 63%8.

Uno de los artículos que incluyó mayor número de pacientes fue el de Melzack y cols., que estudiaron a 125 personas con amputación de extremidades a través de un cuestionario, siendo la edad promedio 14,7 años. La sensación fantasma fue experimentada por 20% de los sujetos con DC y en 50% de los que tuvieron amputación antes de los  6 años, describiéndose como dolorosa en el 20% y 42% de los grupos, respectivamente. Así mismo, se observó que en la mayoría de los casos, la sensación fantasma persistía en la adolescencia y adultez22.

Como se puede desprender de los artículos antes mencionados, actualmente se cuenta con evidencia científica que corrobora la presencia de dolor fantasma en DC. Sin embargo, la sospecha clínica es baja. Esto puede llevar a un subdiagnóstico y falta de manejo del problema en estos pacientes. El presente estudio tiene como objetivo principal determinar la incidencia, prevalencia y características clínicas del dolor fantasma en amputados congénitos y caracterizar esta población desde el punto de vista clínico y demográfico, con la finalidad de dar a conocer y mejorar la comprensión de esta complicación en nuestro país y dar pie a futuras investigaciones.

Materiales y Metodos

Diseño del estudio
Estudio descriptivo, de prevalencia, retrospectivo.

Población estudiada
Niños y jóvenes con diagnóstico de DC que recibieron atención en ITS y que en el año 2016 tuvieron 10 años y más. Se excluyeron pacientes con deterioro cognitivo y/o déficit auditivo asociado que les impedía contestar la encuesta telefónica y aquellos que por causas administrativas no se pudieron contactar, eligiendo edad mayor a 10 años para mejorar comprensión y disminuir sesgo de memoria.

Instrumentos de medición
Se seleccionó una encuesta para detectar la presencia de dolor fantasma que fue utilizada y validada previamente en un estudio en amputados adquiridos realizado en Instituto Teletón Santiago; este instrumento se basó en escalas de dolor neuropático y fantasma admitidas para la población adulta8, ya que no se cuenta con escalas de dolor neuropático pediátricas. Se utilizó el mismo instrumento para mantener la metodología y ser una continuidad en la investigación en niños con amputación, adaptándose la pregunta de amputación adquirida a congénita y acotando el período evaluado del último año al último mes para disminuir el sesgo de memoria.

Variables estudiadas
Revisión de base de datos Cubo Olap para obtener número telefónico y de ficha clínica de la población total. A los pacientes con DC y consentimiento y asentimiento, se les aplicó encuesta telefónica modificada8.

Se realizó revisión de fichas clínicas de los pacientes que respondieron a la encuesta y cumplían criterios de inclusión. Se obtuvieron las siguientes variables demográficas: fecha de nacimiento, sexo, previsión y residencia. También se registraron los siguientes antecedentes clínicos: edad de inicio de uso de prótesis, número y nivel de amputación, extremidad afectada, y fecha de una posible amputación quirúrgica posterior (cirugía de reconversión).

La encuesta se realizó entre marzo de 2016 y mayo de 2017 y evaluó la presencia de sensación fantasma, dolor fantasma, primer  y último episodio de dolor, intensidad del dolor, características y gatillantes. Además, se preguntó por las horas diarias de uso de prótesis, cuando correspondía.

Análisis de resultados
Las variables fueron tabuladas en planilla Excel y se procesaron con software STATA 14. Las tasas se calcularon de la siguiente forma:

Consideraciones éticas
Se cauteló la confidencialidad de la información y participación voluntaria, mediante asentimiento y consentimiento informado oral, a los menores de edad y padres antes de realizar la encuesta telefónica, con grabación de los datos registrados. Los pacientes que reportaron dolor al momento de la encuesta fueron derivados a control médico en ITS. El estudio contó con certificado de autorización del Comité Ético Científico de Teletón Chile (71/2016), sin identificarse conflictos de interés.

Resultados

Se llamó al total de pacientes registrados en  la  base  de  datos  Cubo  OLAP.  Sólo  77 (34,1%) del total de pacientes pudieron ser contactados telefónicamente. El detalle de los llamados se presenta en la Figura 1. Se revisaron 57 fichas clínicas de los pacientes que contestaron la encuesta. Cabe destacar que 13 de los pacientes que respondieron la encuesta, estando diagnosticados de deficiencia congénita, al momento de realizar la pregunta de percepción de la deficiencia respondieron que no tenían deficiencia alguna, presentándose esto en usuarios con deficiencia longitudinal no evidenciable como ausencia de una extremidad al examen físico, por lo que se los excluyó del estudio.

Figura 1. Identificación de la población encuestada

Características demográficas y clínicas registradas
El detalle de los 57 pacientes encuestados se presenta en la Tabla 1. La amputación más frecuente fue de tipo longitudinal, seguido por el transversal. Las extremidades superiores fueron afectadas en un 68,5%, siendo más frecuente la amputación transversal de ante- brazo izquierdo. Los detalles de tipo y localización de DC se especifican en la Tabla 2. Un 71,9% de los pacientes presenta compromiso de una extremidad, y un 28,1% de dos o más extremidades.

En cuanto al uso de prótesis, un 33,0% de los encuestados reportó utilizarla, con una mediana de 10 meses de edad para la entrega de la primera prótesis. En DC de extremidades superiores un 25,4% reportó el uso de prótesis, correspondiendo de estos a DC transversal  de antebrazo en un 92,0%. Con respecto a  las extremidades inferiores un 27,7% de los encuestados manifestó uso de prótesis, siendo todos del tipo de DC longitudinal y posterior a cirugía de reconversión.

Tabla 1. Descripción demográfica con indicación de uso de prótesis

Tabla 2. Tipo y localización de deficiencias congénitas

Sensación y dolor fantasma (encuesta telefónica)
Del total de pacientes encuestados, un 24,6% (14 pacientes) había tenido sensación fantasma y un 7,0% (4 pacientes) refirió sufrir dolor fantasma alguna vez en su vida, constituyendo la prevalencia lápsica. Ningún paciente presentó dolor fantasma en el último mes, al momento de la encuesta. Un 5,3% pre- sentó dolor el último año. De los 4 pacientes que reportaron haber sufrido dolor fantasma, todos presentaban DC de extremidades superiores, tres DC de tipo longitudinal en una extremidad y uno DC de tipo transversal de mano, además de un pie. Ninguno requirió cirugía de reconversión y no reportaron uso de prótesis. Dos de ellos manifestaron también sentir sensación fantasma.

Discusión

En el presente estudio revisamos la pre- valencia de sensación y dolor fantasma de  los niños con DC de extremidades, que se controlan o controlaban en ITS. También se realizó una descripción demográfica y clínica de la población en cuestión.

Las características clínicas encontradas en los pacientes encuestados son similares a las descritas en la literatura. Por ejemplo, en un estudio realizado en un centro de rehabilitación en India, que analizó las variables demográficas y clínicas de 200 pacientes con DC, se encontró como tipo de deficiencia más frecuente la transversal de antebrazo23, al igual que en este estudio. Este mismo resultado se presenta en otras publicaciones con menor cantidad de pacientes5,24. El compromiso de las extremidades superiores fue más frecuente que el de las inferiores, al igual que en la literatura23-26. De este análisis podemos desprender que a pesar de que el número de pacientes encuestados no contiene la población total, sus características son consistentes con los reportados a nivel internacional.

En cuanto al uso de prótesis, la edad pro- medio recomendada para iniciar su uso varía de los 6 a los 12 meses27,28, dependiendo del tipo y nivel de DC. En nuestros encuestados, la primera prótesis fue entregada en promedio a los 10 meses, cumpliendo con los estándares internacionales actuales; probablemente se debe a que el Instituto Teletón cuenta con un equipo clínico multidisciplinario especializado en el abordaje de niños con amputaciones. Sólo un tercio de los pacientes del estudio utilizaban prótesis. Esta baja adherencia es concordante con la literatura, en nuestro caso debido a que la población correspondió principalmente a DC de extremidades superiores e incluía DC  longitudinales, donde  la evidencia muestra que las actividades de la vida diaria se desarrollan sin problema a pesar de la deficiencia1,27.

Con respecto a la sensación fantasma, distintos estudios han reportado que está presente desde 7,4 a 19,7% de los pacientes con DC. El dolor fantasma está reportado entre un 3,7 y un 20,0% de estos pacientes14,17. El mayor estudio publicado fue realizado por Ronald Melzack y colaboradores en 1997 e  incluyó a 125 pacientes, y 66 de ellos tenían como diagnóstico una DC. En nuestro estudio, la prevalencia de dolor fantasma se encuentra dentro del rango publicado en la literatura, pero el porcentaje de sensación fantasma es incluso mayor al descrito. Creemos incluso que estos resultados, podrían ser aún mayores29. Esto último porque, en nuestro caso, no pudimos contactar por dificultades en la localización telefónica a la totalidad de pacientes con DC.

Otra razón podría ser que la sensación y dolor fantasma se presentan de forma esporádica, y suelen ser de corta duración14,22, por lo que el sesgo de la memoria podría influir al momento de realizar la encuesta.

Dado el pequeño número de pacientes que reportaron dolor fantasma al momento de la encuesta, no es posible obtener conclusiones significativas de esta población. Sin embargo, se evidencian ciertas tendencias concordantes con la literatura. En los casos publicados el dolor fantasma aparece prioritariamente en DC de extremidades superiores de presentación unilateral, en que predominantemente no existe uso de prótesis22,30,31, características compartidas por nuestro estudio. En cuanto a la presentación del dolor, la literatura menciona una aparición de menos de una vez al mes, lo que pudiera estar relacionado con la ausencia de incidencia de dolor que encontramos.

Tanto nuestros resultados, como los publicados a nivel internacional apoyan la existencia de dolor y sensación fantasma. Los reportes a lo largo de la literatura han llevado a una serie de expertos a inferir que las representaciones corporales corticales están suscritas a un modelo genéticamente codificado17,32-34.

Nos parece interesante presentar la hipótesis publicada en una revisión del año 2006, que recopila las experiencias y publicaciones en deficiencias congénitas presentadas en la literatura a lo largo de los años31. Este trabajo concluye que existirían dos etapas en el desarrollo de la imagen corporal. La primera, donde los aspectos relacionados con ésta se aprenden bilateralmente en el útero, como resultado de la actividad muscular voluntaria, prioritariamente unilateral en un inicio, y la información sensorial31, permitiendo a nuestro juicio explicar la sensación fantasma cuando existe la extremidad contralateral, con presentación de la sintomatología  en la infancia temprana. La segunda etapa, se desarrollaría durante la primera década de vida, estando determinada por las aferencias sensitivas y la retroalimentación propioceptiva del cuerpo, lo que explicaría la emergencia de la sensación fantasma durante la niñez y en algunos casos la adolescencia, consolidándose durante las primeras décadas a causa de las sensaciones somestésicas y kinestésicas de las extremidades existentes, la información visual y las neuronas en espejo31,35. Esto podría dar respuesta a los casos de sensación fantasma en donde no existe miembro contra lateral presente.

En etapas posteriores de la vida se ha vis- to también que la sensación fantasma puede ser inducida por el uso de prótesis31.Varios estudios muestran además que, bajo ciertas condiciones, es posible incorporar objetos inanimados a la percepción de la imagen corporal23,34,36-38. Por las características de esta investigación, no fue posible evaluar esta hipótesis, pero concordamos con lo presentado por el autor, principalmente con las causas posnatales donde hemos comprobado a través de la experiencia clínica, que el uso precoz de la prótesis se incorpora al esquema e imagen corporal del niño.

Dentro de las principales limitaciones de este estudio, destaca la cantidad de pacientes que no fue posible localizar telefónicamente. Esto deja de manifiesto un importante déficit en la forma en que actualmente se pesquisan y registran los datos de contacto. Otra limitación fue el pequeño número de pacientes con dolor, lo que no permite sacar mayores conclusiones de este grupo. Por último, mencionar el carácter retrospectivo del estudio y los sesgos para registrar la presencia de dolor que se mencionaron anteriormente.

Conclusión

Dadas las pocas publicaciones que existen actualmente con respecto al dolor fantasma en niños con DC, el presente estudio es un importante aporte y constituye el primer estudio realizado en nuestro país. Creemos que contribuirá a concientizar al equipo médico y clínico en la existencia de esta complicación, para así pesquisarla y manejarla precozmente. Nuestra sugerencia es la búsqueda activa en cada control fisiátrico, a través de preguntas directas al paciente y su familia. A su vez, los resultados obtenidos pueden servir de base para futuros estudios.

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