Articulo:

Rehabil. integral 2013; 8 (2): 78-90

Impacto psicológico de la enfermedad de Duchenne sobre el niño y el adolescente, sus padres y sus familiares. Once años de experiencia en un equipo multidisciplinario

Abstract

Psychosocial management of Duchenne muscular dystrophy in child and adolescent, and his entourage through eleven years of multidisciplinary consultation

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a progressive and lethal disease involving a progressive loss of muscular strength, inherited by X-linked recessive transmission. A review of the literature does not reveal any  typical psychological profile or personality type in DMD patients. The affected child is rarely told the diagnosis, although this failure has major consequences for his future ability to live with the disease throughout its progression. The progressive loss of mobility culminating in an inability to walk, the loss of the use of the upper limbs, and the multiple surgical interventions are all major hardships for the child. For the patient’s sisters, who are presumptive DMD carriers, it is important to consider a specialized genetics consultation if they are considering a pregnancy with a prenatal diagnosis and an interruption of pregnancy if the infant is a carrier. Finally, and despite the serious prognosis, it is important to help the child and his family to maintain hope, not by denying the illness, but by a progressive adaptation to the reality.

Key words: Duchenne muscular dystrophy, recessive, X-linked, genetics, prenatal diagnosis, psychosocial management.

“This article was published originally within the journal Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence under the references: Gargiulo M, Angeard N, Herson A, Fosse S, Themar Noël C, Jacquette A, et al. Impact psychologique de la maladie de Duchenne sur l’enfant et l’adolescent, ses parents, sa fratrie. Onze années d’expérience d’une consultation pluridisciplinaire. Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence 2008; 56 (2): 73-81. Copyright© 2008 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.”

Resumen

La enfermedad de Duchenne es una enfermedad genética recesiva ligada al cromosoma X, de carácter crónico, de curso progresivo, de pronóstico letal, que se traduce por una disminución progresiva de fuerza muscular. La revisión de la literatura no permite distinguir un perfil psicológico tipo ni una personalidad específica en los pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD). El anuncio del diagnóstico raramente es efectuado directamente al niño; esta ausencia de comunicación directa al menor puede traer consecuencias importantes en la manera en que el paciente vive su enfermedad durante su evolución. La pérdida de la marcha, la pérdida de la funcionalidad de extremidades superiores así como las intervenciones quirúrgicas, constituyen pruebas importantes para el niño. Para las hermanas de estos pacientes potencialmente portadoras de la enfermedad, el problema es relevante, ya que existe la posibilidad de cursar embarazos en los cuales se realice un diagnóstico prenatal en que decidan interrumpir el embarazo (según lo permite la ley francesa) si es que el niño en gestación es portador, y de ahí la importancia de una consulta genética especializada. A pesar del pronóstico reservado, es importante para el paciente y su familia permitir que la esperanza esté presente, no en un sentido de negación de la enfermedad, sino como una adaptación progresiva a la realidad.

Palabras clave: Distrofia muscular de Duchenne, recesivo, ligado a cromosoma X, genética, diagnóstico prenatal, manejo psicosocial.

"Traducción fiel al original autorizada por Elsevier Masson, con fecha 29 de mayo 2013, y explicitamos por requerimiento de la casa editorial que: “Este artículo se publicó originalmente en la revista Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence, con la referencia: Gargiulo M, Angeard N, Herson A, Fosse S, Themar-Noël C, Jacquette A, et al. Impact psychologique de la maladie de Duchenne sur l’enfant et l’adolescent, ses parents, sa fratrie. Onze années d’expérience d’une consultation pluridisciplinaire. Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence 2008; 56 (2): 73-81. Copyright© 2008 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.”

Introducción

Este trabajo se basa en la colaboración de un equipo multidisciplinario de médicos y psicólogos del instituto de miología, de la unidad de genética médica y del servicio de psiquiatría infantil y del adolescente de la Salpêtrière. En él se hace una revisión de la experiencia de 11 años de seguimiento a pacientes con DMD y su familia. Se describe el impacto psicológico durante la evolución de la enfermedad de Duchenne, así como las repercusiones específicas sobre los padres y sobre los familiares, considerando principalmente el origen genético de esta enfermedad. Este trabajo invita a reflexionar sobre tres puntos:
 - la necesidad de mejorar las condiciones de la comunicación del diagnóstico directamente al niño;
 - la necesidad de abrir nuevas perspectivas de estudio sobre el futuro de estos niños en la edad adulta;
 - la importancia de un acompañamiento psicológico de los niños y su familia a lo largo de la evolución de la enfermedad.

1.1 La enfermedad de Duchenne

Es una enfermedad crónica, evolutiva, de pronóstico letal que se produce por una disminución progresiva de fuerza muscular, con un compromiso progresivo de músculos respiratorios y cardíacos que llevan finalmente al deceso del paciente. Es una enfermedad genética, recesiva, ligada al cromosoma X, que afecta selectivamente a hombres. Ella afecta a un niño de sexo masculino en 5.000 nacimientos. Los primeros signos clínicos que se observan en un niño son el retraso en la adquisición de la marcha y alteración en su patrón de marcha. Posteriormente se observan problemas funcionales que se acentúan: El niño se cae seguido, se para con dificultad, sube las escaleras con dificultad, se desplaza sobre la punta de los pies y con una marcha dandinante. La edad de pérdida de la marcha es variable y puede situarse entre los 7 y los 12 años. La paresia de los músculos de tronco es responsable de una escoliosis agravándose con paresia de músculos respiratorios. En estados avanzados de la enfermedad todos los músculos voluntarios están implicados y las posibilidades motrices son limitadas. Gracias a una visión integral y adaptada, el niño puede frecuentemente alcanzar la edad adulta. 

1.2 Revisión de la literatura sobre los aspectos psicológicos y psicopatológicos

La revisión de la literatura no permite distinguir un perfil psicológico ni una personalidad específica en los pacientes con DMD. Los resultados de diferentes estudios son a veces concordantes y otras veces contradictorios. Esto se explica por la heterogeneidad de la población evaluada, las muestras reducidas y la elección de los instrumentos utilizados así como la diferente formación de los evaluadores.

La presencia de trastornos depresivos en los pacientes con DMD ha sido descrita por Fitzpatrick y cols1. Ellos estudiaron la prevalencia de síntomas psiquiátricos en 23 hombres con DMD, comparándola con un grupo control. Las alteraciones distímicas y depresivas se presentan más frecuentemente en los pacientes con DMD al comparar con controles; y los pacientes con distrofia de más edad presentarían un riesgo más grande de depresión a diferencia de los más jóvenes.

Réveillère2, a partir de entrevistas clínicas concluye que existe la presencia de ideas depresivas lo mismo que una tendencia a externalizar los conflictos a través de actitudes desafiantes, de provocación. Él describe un estado de pasividad en el cual se refugian en una vida de fantasía, un modo de vida ritualizado, preocupaciones hipocondriacas con una gran exigencia sobre los cuidados y un sentimiento de culpabilidad y una ansiedad difusa.

Otros autores arrojan resultados diferentes. Hinton y cols3 describen que los padres de niños con DMD no señalan ni la depresión ni la ansiedad como un problema durante las entrevistas. Esto, fue confirmado en el mismo equipo de Nereo y Hinton4 que han utilizado un método proyectivo en “el test de los 3 deseos” sobre una población de niños con DMD comparada con sus hermanos y hermanas no enfermos, así como con niños sanos. Los resultados de estos estudios demuestran que, a pesar de los factores de estrés a los cuales los niños enfermos están sometidos, los deseos son similares a los de la población control.

Staples5, Leibowitz y Dubowitz6 señalan la presencia de problemas emocionales y una gran inhibición en los niños con DMD al compararlos con niños sanos. De hecho, durante la evolución de la enfermedad la dependencia aumenta y se genera una fuente de ansiedad y de estrés en el niño enfermo. Algunos autores, como Morgan7 señalan una dimensión reactiva en el niño, con angustia, relacionada a la creencia de no ser deseables físicamente y en consecuencia no ser queridos. Pero las reacciones ansiosas, ante una enfermedad que impone limitaciones físicas permanentes y el imperativo de tener que hacer frente a una idea de muerte precoz, es igualmente subrayado por Staples5. Roccella y cols8 concluyen que existe una “pobre” adaptación de los niños a su ambiente y la presencia de trastornos psíquicos de aislamiento, de desprecio de sí mismos, de sentimientos de inseguridad, de preocupaciones, de conductas hipocondriacas y de ansiedad. Los autores observan que estos problemas son frecuentemente prolongación de procesos psicológicos que se generaron en el momento del anuncio de la enfermedad y a lo largo de toda la evolución de la enfermedad. Estudios realizados en instituciones revelaron que los pacientes no tienen alteraciones psicológicas graves pero presentan alteraciones del comportamiento que los diferencian de otros pacientes con discapacidades motoras. Colins y Carbonnier9 y Collins y cols10 subrayan en sus observaciones 4 rasgos específicos:
 - Un refugio en una vida fantasmagórica y en el imaginario.
 - Una dificultad en la adaptación a situaciones nuevas.
 - Una agresividad, pudiendo transformarse en un carácter explosivo e imprevisto.
 - Una gran labilidad de las reacciones emocionales.

Harper11 demuestra que los score del MMPI (Inventario Multifacético de la Personalidad de Minessota), en adolescentes de 17 años con DMD, muestran una inhibición social, una pasividad y una fuerte depresión. Bénony12 describe a la distrofia muscular como un “accidente debilitante de la vitalidad relacional”. Para este autor, el evento de la enfermedad tiene efectos devastadores sobre el pensamiento, las emociones, la relación consigo mismo y con los otros.

Nuestras observaciones clínicas confirman las observaciones de Bénony: las entrevistas psicológicas con los pacientes requieren muchas veces de tacto y de tiempo para que nuestros jóvenes pacientes puedan decir sus sentimientos. El está seguro que los sentimientos de aislamiento, dependencia y la experiencia de privación social que esta enfermedad impone a los niños, no son referidos espontáneamente por estos pacientes. Ellos se defienden con un mecanismo de “inhibición” y de “conformación”, esto da por momentos una personalidad restrictiva. Los pacientes dan la impresión de desligarse de los encuentros con los otros y no disfrutar de su compañía. Nosotros nos hemos percatado de largos silencios, suspiros, respuestas cortas a las preguntas y un acceso muy difícil a la narración. La problemática narcisista de estos pacientes es un tema. Según Massed y cols13, el narcisismo implica la noción de meterse en sí mismos y a tener múltiples representaciones de sí, conscientes e inconscientes, así como la connotación afectiva y emocional que se les adjunta. Ellos señalan:
 - que un narcisismo de buena calidad es en el origen una inversión sobre sí mismo que permite el “sentirse bien en su piel”;
 - que se traduce en una buena estima de sí mismo, la creencia de ser amado como de amar; una plena aceptación de su identidad y de su capacidad de soportar las diferencias, aquellas relacionadas con el sexo y a sus particularidades (físicas o psíquicas ); una aceptación de su discapacidad así como un sentimiento de continuidad y de cohesión de sí.

Es así como el autor nos centra en la vulnerabilidad narcisa del adolescente confrontado a una discapacidad, en un período ya marcado por cierto grado de fragilidad narcisa, considerando todas las transformaciones de este periodo, de la inseguridad emocional y del cuestionamiento que esto provoca.

2. El paciente y las etapas de la enfermedad

2.1 El momento del anuncio del diagnóstico

El diagnóstico raramente es comunicado directamente al niño. Esta ausencia de comunicación con el niño tiene consecuencias importantes sobre la manera en que el vive su enfermedad a lo largo de toda su evolución. Existe una dificultad compartida por los padres y por los médicos para anunciar la enfermedad al niño. Dificultad que puede persistir para hablar con el menor a lo largo de toda la evolución de la enfermedad. Esto tiene consecuencias directas sobre la manera que el niño vive las dificultades que la enfermedad le impone, que acepte su proceso de rehabilitación, sus órtesis, la ayuda de otros para realizar algún acto simple de la vida cotidiana y de ser reconocido como un sujeto para los otros y por los otros.

Un cierto número de médicos declara no haber reflexionado acerca de cómo realizar el anuncio directamente al niño y dicen que responden a la situación, sin haber obtenido la formación correspondiente durante los años universitarios, ni darse el tiempo para reflexionar acerca de la práctica cotidiana14. El diálogo en directo con el niño puede ser el comienzo de un diálogo que permita al menor hacer preguntas y compartir sus preocupaciones. Para los padres, este diálogo entre el médico y el niño puede convertirse en un buen ejemplo de lo que más tarde ellos mismos podrán hacer en la intimidad familiar con el niño: es así que, gracias a este diálogo, será posible de intercambiar los distintos aspectos de la enfermedad.

Igualmente, si los adultos declaran no querer preocupar al niño con estas palabras potencialmente muy violentas, el niño no queda ajeno a lo que le pasa a él en su cuerpo y el espera una explicación. De la misma forma, si hay alguna información que no les es dada, incluso si el diagnóstico no se les ha sido dicho directamente, lo que ocurre frecuentemente es que otros hechos pueden hacerles el anuncio.

2.2 Los cambios en el cuerpo

El hecho de estar enfermo no es automáticamente perceptible por el paciente. La toma de conciencia de este estado puede hacerse de una manera parcelada o por la suma de diferentes índices, tales como una debilidad de extremidades, un sentimiento de no ser vigoroso o de signos más concretos, como la dificultad para correr o para atrapar a un compañero mientras se corre en el colegio, de fatiga, de caídas frecuentes, de la dificultad para subir escaleras. El cuerpo se debilita y el niño evita cada vez más las situaciones que le pueden recordar este hecho. Él puede generar en este período auto reproches en relación a la percepción de vulnerabilidad física, que puede progresivamente comenzar a involucrar todos los dominios de su vida. Él se aísla, pierde el contacto con los otros, se frustra seguido y tiende a quedarse en el universo de los adultos, que encuentra más seguro y de mejor pasar.

2.3 Las actitudes parentales o paternas

Éstas son igualmente un índice importante para el niño. A pesar de que el menor puede no estar aún informado de su enfermedad, él entiende lo que dicen sus padres, por una parte, y lo que dicen los padres y el mundo exterior, representados frecuentemente por los abuelos y tíos y tías o los amigos de la pareja por otro lado. El niño recoge indicios de preocupación parental, que lo ponen en el centro de la escena, esto se ve acentuado por los silencios cuando el niño entra en la pieza o por el hecho que: “la mamá llora y se detiene al momento en que el niño entra en la pieza…”

2.4 Los nombres propios/comunes

Estos tienen una importancia extrema, especialmente los que aparecen aislados de los otros, como la palabra Duchenne, que es el nombre del hombre, que da un significado al futuro del niño. Pero igualmente de otros nombres comunes como miopatía o genética que el niño intentará ligar entre ellos.

2.5 Lo verbal tomó un sentido potente

Los niños están frecuentemente en un estado de alerta ante su cuerpo que ya no es como el de antes. Dada la debilidad muscular, los momentos de inactividad se intensifican compensados por una observación que va siendo más y más importante. Para el niño, ciertos gestos de adultos pueden reemplazar las palabras. El niño siente que las cosas importantes pueden decirse de otra forma, por la respiración, la emoción, los silencios y las miradas: Lucas pregunta a su mamá en una consulta psicológica: “Mamá, porque tienes los ojos llorosos?” “tengo una alergia, que va durar mucho tiempo” responde su madre, que viene saliendo de la oficina del médico y que ha llorado visiblemente.

2.6 Los lugares

El niño comienza a ir más seguido el hospital, lo que es frecuentemente vivido por el niño como un lugar de separación, a donde uno va a buscar en el cuerpo lo que no funciona. Muchos niños no duermen la noche anterior a la visita, por miedo a una inyección o porque ahí los médicos hablarán con sus padres, por ejemplo, es ahí donde la mamá dice delante del niño lo que no funciona, “se cae todo el tiempo”, cuando la mamá no ha dicho nada en la casa.

2.7 Los otros

El niño va a comenzar a acudir a otros profesionales que participaran en sus terapias. Principalmente el kinesiólogo, que se transforma en un personaje muy importante durante el período de descubrimiento de esta enfermedad. Es con él que el niño tendrá una gran intimidad y una real complicidad, con él que el niño se atreverá a preguntar algunos temas sobre su futuro.

La ausencia de comunicación con el niño puede crear un desequilibrio importante en la interacción entre el niño y sus padres. El niño puede sentir un peligro no tangible del cual debe protegerse con su actividad imaginaria y de la explosión de sus efectos. Lo que es traumático para el niño no es el anuncio sino más bien “el no anuncio”15, porque esta falta de comunicación, tiene por efecto que la vivencia de los padres, ante el anuncio que les fue hecho, sea mas dramática. El silencio viene a redoblar el efecto trágico de que existe alguna cosa de la cual no se puede hablar. Una vez hecho el anuncio al niño, nuestras observaciones clínicas nos muestran que el niño manifiesta fluctuaciones en relación al saber de su enfermedad que están marcadas por un cambio en su actividad defensiva. Si no decirlo es nocivo, decir mucho, puede serlo también: De ahí la importancia de adaptarse al niño según sus conocimientos, su estado psicológico y su entorno. Esto es muy importante de respetar, porque hay una información que puede ser muy violenta para el niño, si él no desea entenderla, escucharla, específicamente cuando la información concierne a la evolución de la enfermedad y su pronóstico.

Herson16, en relación al anuncio de la enfermedad a pacientes con enfermedades neuromusculares, observa que los niños no pueden contar en forma retrospectiva un momento único donde se les anunció su diagnóstico, pero si pueden relatarlo en forma de micro anuncios que han quedado en el tiempo. El autor señala que no es fácil para el niño hablar de su enfermedad. Sus palabras son frecuentemente restringidas y entrabadas por la existencia de mecanismos de defensa, tales como la minimización, la banalización.

Ella encuentra que en los niños se encuentra un deseo muy grande de normalidad, en donde la necesidad es proteger la imagen corporal que ellos tienen de si mismos y la que dan hacia los otros.

2.8 El período de inicio de pérdida de la marcha

La enfermedad impone la aceptación progresiva de una sucesión de perdidas. El período que precede a la pérdida de la marcha es un período caracterizado por mucha angustia, sueños, pesadillas, tal como lo describen los dibujos realizados por los niños.

Mark es un niño de 11 años, está en un período de pérdida de marcha y logra el bípedo con una marcha dandinante, inestable que lo lleva progresivamente a evitar todo tipo de desplazamientos, con tal de no caer al suelo. En un sueño que él describe, explica que un caballero está amenazado por un animal prehistórico. El caballero es pesado a causa de su armadura y de su peso enorme, que no lo deja luchar en contra del animal ni en contra de la vida que odia.

El niño que está en período en pérdida de marcha, está frecuentemente en una situación de gran inestabilidad física pero igualmente psíquica. Puede tener temor a las caídas o al vacío y miedo a la desintegración (de los músculos de las piernas que están muy débiles durante la enfermedad). En algunos niños la pérdida de la marcha es vivida de una forma depresiva, representada por dibujos frecuentemente desérticos y de fríos; en otros niños uno observa otras formas de lucha antidepresiva con defensas incluso maníacas, como la puesta en escena de personajes que representan la fuerza a toda costa.

Kevin, de 9 años, está en proceso de pérdida de marcha. Él dibuja una familia que el llama la familia de “los indestructibles” donde todos los miembros son excelentes en su fuerza. Papá es “papá fuerza” y él mismo se representa como el más rápido, el que tiene una flecha en sus cuatro extremidades.

En este periodo hay que observar una sobrecompensación sobre el registro verbal: Los niños pueden estar muy conversadores en clases, pueden volverse agresivos, tomar la palabra intempestivamente y desear hacerse respetar, como si la falta de fuerza física lo condujera a imponerse con una fuerza verbal. Es muy frecuente en este período que los padres deseen tener una opinión del psicólogo, ya que cada vez reconocen menos a sus hijos en estas nuevas actitudes. Este período puede estar acompañado igualmente de temores nocturnos y de pesadillas.

Esta presentación del niño puede igualmente ser una consecuencia de la falta de comunicación con él, en lo que concierne a la enfermedad. Y puede ser necesario, efectivamente en este período, revisar con él, lo que se le ha dicho de su enfermedad y ver lo que él comprende.

2.9 La pérdida total de marcha

La pérdida total de la marcha produce una nueva posición del niño respecto al espacio y al mundo. Esta pérdida real de la bipedestación va generar una pérdida de un símbolo de la evolución de la especie, la posición bípeda. Imágenes de animales (caminando en 4 patas) o de regresión (ser un bebé) son frecuentemente el corolario de esta pérdida ineludible que la enfermedad impone tarde o temprano a todos los niños.

Para el niño el cese definitivo de la marcha puede ser, a veces, paradojalmente como un alivio en relación al período precedente. La creencia de dejar un día de caminar completamente se confirma; la silla de ruedas firma el fin de la posición de pie. El niño, sentado en una silla de rueda recibe una nueva identidad. La debilidad de la marcha dandinante se frena ante la presencia de una silla de ruedas eléctrica sobre la cual él puede desplazarse, tomar velocidad y correr. Sammy dice en el momento en que pasa una silla de ruedas: “Antes yo me sentía como una hormiga, pero ahora me siento como un rey!”.

Para otros niños de la clase, es más fácil acercarse al niño en la silla de ruedas, él está obligado a identificarse como enfermo, ya que antes podía tener una posición un poco más ambigua, extraña, difícil de soportar para los otros niños.

A veces, el paso a la silla de ruedas puede significar un paso sin retorno hacia atrás: la pérdida de marcha evoca una regresión del niño a un período de extrema dependencia. Este es el caso de Ludovic, por ejemplo, cuando él dice: “Antes cuando yo era grande, yo caminaba”. La resistencia de los padres al paso a la silla de ruedas y a la utilización de un coche aumenta el sentimiento de regresión en el niño. El padre de Xavier lo explica así:

“Yo prefiero que los otros piensen que Xavier es pequeño aunque tenga 7 años, yo prefiero andarlo trayendo en un coche o en mis brazos para ir al colegio y no en una silla de ruedas. Yo no estoy listo para esto! Yo prefiero que los otros digan, mira él es todavía pequeño y no que su hijo es un discapacitado!”.

En una visita al hospital, Xavier nos cuenta de cuando la silla de ruedas llegó a la casa: “Yo estaba muy contento, pero papá se encerró en el baño a llorar”. Para el padre de Xavier la pérdida de la marcha era una tapa muy dolorosa de atravesar. Vergnettes y cols17 señalan que en este período de la evolución de la enfermedad, el padre toma menos la palabra, se vuelve mas discreto y su presencia se vuelve menos efectiva. Los autores observan que cuando el padre niega la situación de discapacidad de su hijo, el uso de la silla de ruedas por parte de su hijo, puede verse comprometido o retrasado.

2.10 La pérdida del uso de los miembros superiores

La pérdida del uso de los miembros superiores es otra pérdida muy dolorosa, a pesar de que pasa más desapercibida que la pérdida de la marcha. Al analizarla del punto de vista psicológico, frecuentemente, ella representa un paso fundamental en la relación de uno mismo hacia sí mismo y en relación con los otros. Ya no podrá comer solo, no podrá peinarse, tocarse, tomar a alguien en sus brazos, o alejarlo, quitarse una mosca que molesta en la cara Aquí tienen una pérdida esencial que asumir después de la pérdida de la marcha. Si la pérdida de la marcha condiciona la posición de un sujeto ante el mundo, la pérdida del uso de los miembros superiores condiciona la posición del sujeto frente a sí mismo, pero también frente a los otros.

Ésta es frecuentemente referida como la pérdida que determina la posibilidad de expresar afectos.

El padre de Martín, que hace todas las tardes el ritual de acostar a su hijo, describe ese momento clave con justa realidad. “Esa tarde yo comprendí que algo iba transformar la vida de mi hijo. Él me dijo... papá tómame en brazos y pásalos alrededor de tu cuello... yo había comprendido que él no tenía fuerza en sus brazos para abrazarme como todas las tardes. He comprendido que nunca más él podrá tomar a alguien y abrazarlo, apretarlo contra sí...esto cambia la vida de un hombre!”

En este período, hay que poner particularmente atención en el menor, por la duplicidad de la pérdida a la cual él debe adaptarse, ya que esto puede hacer emerger sentimientos depresivos y situaciones de agresividad hacia él mismo y hacia a los otros. Al momento de la pérdida del uso de miembros superiores, algunos niños pueden volverse autoritarios hacia su entorno. Cuando los brazos están paralizados, la situación del niño en el mundo queda reducida a la dirección de su silla de ruedas, que le da la posibilidad de desplazarse en el espacio sin ninguna posibilidad de control sobre los otros ni sobre los objetos que lo rodean. En este período, el ambiente está puesto a prueba. Los hermanos y las hermanas participan mucho llevando objetos para palear esta falta de movilidad.

2.11 El período de la traqueotomía

Al igual que la pérdida de la marcha, la traqueotomía establece un momento crucial en la evolución de la enfermedad. Para el joven paciente, se trata frecuentemente de un punto de no retorno, como el paso a la silla de ruedas anteriormente descrito. Incluso si para los pacientes con DMD no es una sorpresa, la complejidad real y simbólica de la traqueotomía es importante. Ella representa para muchos el cumplimiento de creencias, de aprehensiones a lo largo de la evolución de la enfermedad. La traqueotomía había sido anticipada por observación de otros enfermos. Esto había sido visto en otros, lo que lleva a los jóvenes a interrogarse, tarde o temprano, sobre el momento en que llegará su turno. Este es el caso de jóvenes que viven en internados y comparten la vida con otros jóvenes enfermos, donde sus ojos son la visión de lo que esta enfermedad les impondrá tarde o temprano. Pero la traqueotomía es igualmente anticipada a lo largo de las consultas, cuando el neumólogo o broncopulmonar constata un deterioro de la función respiratoria y comienza a evocar la posibilidad de una asistencia respiratoria.

Cuando esta intervención se programa en “frío”, se puede trabajar en un reordenamiento psicológico en estos pacientes. Nosotros hemos observado que muchos jóvenes representan la traqueotomía como un gesto con importantes consecuencias y potencialmente capaz de “destruir” una parte de su cuerpo; esto es a veces tomado de forma ambivalente y paradojal por el paciente. Ellos entienden que el médico les habla de ella como un acto médico beneficioso, que permitirá mejorar la función respiratoria y el estado general, pero para ellos, se trata más bien de una herida, una ruptura, y a veces de una mutilación del cuerpo.

Xavier, que vive en un internado, dice: “Nos habíamos dado cuenta que la próxima traqueotomía iba a ser yo ! Yo no quiero pasar por eso, pero tengo mucho susto de ahogarme… tengo miedo de ahogarme si no lo hago y tengo miedo de hacerla. Me digo entonces es un mal por un bien!”.

La traqueotomía no consiste en el retiro de un órgano o de un miembro (amputación) pero sí en una abertura de un nuevo orificio corporal que aparece, un hoyo. Esto es acompañado de modificaciones corporales pudiendo dar lugar distintas significancias (violación, penetración, estrangulamiento ). Cuando la traqueotomía es anticipada por el cuerpo médico, el paciente lo vive como un signo irrefutable de agravación de su enfermedad y tiene el riesgo de modificar definitivamente su apariencia física y privarlo de palabras. La traqueotomía conllevará toda una serie de nuevos cuidados: Cambio de cánula, aspiraciones, conexiones y desconexiones. Como causa de negarse a una traqueotomía, los pacientes evocan a la modificación de la apariencia física que esto significa. Como si la persona, una vez traqueotomizada, no fuera nunca más querida, deseada, o fuese incapaz de tener algún tipo de encuentro sexual. Estas creencias son frecuentemente compartidas por personas cercanas al paciente ante la traqueotomía.

Ante la negación de aceptar la traqueotomía, expresada por cierto número de jóvenes, el equipo médico se preocupa. Pero la experiencia ha demostrado que, como todo los sentimientos sobre si mismos, la opinión sobre la traqueotomía puede tener modificaciones y variaciones en el tiempo. De ahí la importancia de anticipar la necesidad de uso de traqueotomía, para darle tiempo al paciente de elaborar una posición que es siempre el resultado de un debate interior entre hacer y no hacer este acto, que conducirá a una existencia más y más medicalizada. Algunos pacientes que han rehusado la traqueotomía en un primer momento han requerido traqueotomía de urgencia, secundaria a una descompensación respiratoria, y han reconocido que su instalación previa les habría aportado una mayor calidad de vida. Nosotros hemos observado en algunos jóvenes que el periodo de duda es borrado con la mejoría del estado general. En suma, generalmente, el paciente siente el beneficio de la ventilación una vez colocada, pero hay que señalar la importancia del acompañamiento psicológico de jóvenes que se rehúsan a esta intervención y esto en un acto a la vez de rebeldía y de retomar el control de si mismo y su destino.

3. El paciente y su familia

3.1 La pareja parental

Como lo destaca Emiry18, uno puede decir que es más fácil para el paciente adaptarse a su enfermedad cuando la familia es emocionalmente estable, cuando hay armonía en la pareja, cuando los padres son abiertos hacia el exterior y están preparados a discutir regularmente los problemas de una manera franca y a expresar sus sentimientos. Sin embargo, este cuadro perfecto e idealizado, es más bien alejado de la realidad. Según nuestra experiencia, los padres hablan entre ellos de lo concreto del presente, de las creencias reales y actuales, y el niño también está atrapado por el presente. La comunicación se vuelve más difícil para una pareja que debe aprender a vivir con un niño del cual hay que ocuparse durante el día pero también durante la noche. Levantarse muchas veces durante la noche lleva a una fatiga progresiva, a veces a la depresión y sus consecuencias, como la pérdida del deseo sexual. Abi Daoud y cols19 señalan que los padres de niños enfermos con DMD tienen un score de depresión más elevado y una autestima más débil que la población control. Es seguro que para la mayoría de ellos, la imposibilidad de proyectarse en un futuro cercano con el niño puede ser una fuente de desmotivación y tristeza. Sin embargo, está señalado en este estudio, que los padres de niños con DMD que viven en pareja, están menos deprimidos que aquellos que viven solos. El momento de la vida más difícil es aquel donde el niño llega a la edad de 13 años, entra en la adolescencia, período de gran vulnerabilidad. Los autores ponen el acento sobre la importancia de ayudar a las familias en este período particular, ya que la ausencia de ayuda puede acentuar las dificultades. Ellos insisten en la importancia de anunciar a los padres las dificultades que van a venir, y así permitirles la anticipación, que puede favorecer la adaptación progresiva al cambio. Por otro lado, los profesionales no deben desmotivar a los padres con las predicciones del futuro de sus hijos que no les permitirá vivir el aquí y el ahora.

En este sentido Mazet27 observa que, cuando la pregunta del futuro está ya en la cabeza de los padres, los profesionales deben abordarla de una manara abierta y siendo respetuosos de todas las incertidumbres, por no decir ignorancias, acerca del futuro de las situaciones. Los padres observan de cierta manera, “que el futuro no está escrito en ninguna parte” a pesar que los conocimientos científicos permiten tener una representación a veces relativamente precisa acerca del futuro y de las consecuencias de la enfermedad y de la discapacidad. Es necesario para el niño y sus padres tener un proyecto abierto, donde la esperanza esté presente, no por una negación de los problemas y las consecuencias, pero sí en una adaptación progresiva a la realidad.

3.2 La expresión de las expectativas de los padres frente al cuerpo médico según la edad del niño

Los equipos médicos tienen un rol relevante en la vida de las familias. Ellos están presentes desde el anuncio de la enfermedad y los acompañan a lo largo de toda la evolución. Cuando el niño crece, los equipos pediátricos deben ceder su lugar a equipos médicos de adultos. Esto no se hace sin pena de parte de los unos y los otros, ya que frecuentemente el médico mismo está muy enganchado al paciente, a sus padres y viceversa. Sin embargo, las necesidades de los pacientes cambian y el paso a la consulta adulta marca un momento de gran importancia. El niño, al convertirse en un adulto, deberá ser progresivamente el interlocutor privilegiado de los médicos. Se les preguntará si él desea que sus padres estén presentes al momento de la reunión de equipo médico, para poder preguntar al médico temas más íntimos. Las expectativas del paciente cambian con el tiempo y las de los padres también. Un estudio realizado por Bothwell20, en 2002, señala que las expectativas no son las mismas según la edad del paciente con DMD. Según los autores, antes de los 6 años esperan que se prolongue el máximo el período de marcha. Después de los 6 años, los padres desean una ayuda psicológica para soportar la vida con la ansiedad, la depresión y el aislamiento social al cual los obliga la enfermedad. En la edad adulta, los padres esperan de los médicos la información concerniente al riesgo respiratorio y el sostén económico para promover la autonomía del paciente. De hecho, la problemática del envejecimiento de los padres y de la escasez de instituciones adaptadas para estos enfermos, los hace cuestionarse de quien cuidará a sus hijos después de ellos.

3.3 La pareja parental y la enfermedad

Para los padres, se produce frecuentemente un shock de su identidad al momento del descubrimiento de la enfermedad del niño; ellos deben renunciar a un proyecto de vida que precedía a la aparición de la enfermedad: Los grandes y lindos proyectos de futuro son frecuentemente analizados; los sueños de una vida se rompen y se deben modificar en el tiempo que, antes de esta enfermedad, era un tiempo ilimitado, y ahora, deben adaptarse a un tiempo contabilizado, permitiendo solo micro proyectos de vida”21.

“Ya no hago proyectos a largo plazo, hoy vivo el día a día. “dice un papá, discurso que se asemeja a lo dicho más arriba por J. Roy21, quien escribe igualmente: “El tiempo no pasa, se estanca”.

La libertad está restringida, porque la enfermedad se convierte en una situación a tiempo completo; hay dificultad para estar solo, en pareja o tomar vacaciones; para tener un respiro. “La enfermedad no nos deja nunca, ella no toma vacaciones”. La pareja está afectada por la enfermedad de su hijo: hay que hacer frente a este problema de fatiga acumulada, a la sobrecarga constante, y el miedo al futuro. Se observa frecuentemente en parejas una pérdida del deseo sexual, que a veces se convierte en una amenaza para ellos. Buchanan y cols22 habían mostrado que, en 25 familias, más de la mitad tenía serios problemas conyugales, y un cuarto estaba a punto de divorciarse. Esta cifra muestra bien que, ante la prueba de la enfermedad, algunas parejas no salen indemnes. Para otras parejas, el niño enfermo es la única razón para estar juntos en desmedro de una vida de pareja.

Una mamá dice “yo me despierto hace tres años todas las noches 4 ó 5 veces cada noche, yo me duermo frecuentemente al lado de mi hijo para no estar obligada a bajar las escaleras. Yo he limitado dormir al lado de mi marido.”

Socialmente, los padres tienen que llevar el estigma social que la enfermedad les impone. No se trata solamente de hacer frente a una enfermedad, sino también hacer frente a los otros. Hay diferentes formas de enfrentar este combate. Algunas familias son militantes, conocen y hacen valer sus derechos, mientras otras viven la enfermedad y sus limitaciones en una gran soledad, y esto puede tener un precio fatal para la relación. En lo concerniente al padre, algunos autores subrayan su alejamiento, posición en la cual no es solamente pasivo23,26. La experiencia en el acompañamiento de estas familias nos muestra que es importante favorecer la posición participativa del padre en los cuidados concretos del niño y esto desde el comienzo de la enfermedad. Darle una participación activa en sus cuidados no tiene solamente como objetivo aliviar a la madre. Sin la ayuda de los equipos médicos, el padre puede retirarse del campo de intervenciones con este niño. La parentalidad puede ser también deshabitada y dejar a la madre como la única protagonista. 

3.4 La pregunta genética

Las madres están doblemente afectadas: Primero por el descubrimiento de la enfermedad en el niño y después, en algunos, casos por la comprensión de su rol en la transmisión. Es clásico hablar sobre los sentimientos de culpabilidad en las madres cuando la enfermedad es autosómica ligada al cromosoma X. Un estudio reciente de James y cols24 aborda el tema de la culpabilidad de la madre y del padre en las enfermedades ligadas al cromosoma X y aquellas transmitidas de modo autosómico recesivo. Las madres del grupo de transmisión ligado al X tienen un sentimiento de culpabilidad significativamente superior a aquellas de las madres transmisoras de una enfermedad autosómica recesiva. Nos gustaría poner en duda esta situación. En nuestra práctica, hemos observado que tanto las madres que se sienten responsables de la enfermedad de sus hijos como las madres que se enteran que la enfermedad de sus hijos es el resultado de una neomutación y no de una transmisión ligada al cromosoma X, ambas se sienten profundamente consternadas y estas últimas se reprochan en el fondo de ellas mismas haber dejado a su hijo ser el único en esa familia portar el gen.

Es el caso de Vincent que, antes de que su madre se hiciera el test genético, tuvo un episodio breve de delirio sobre el tema de la mutación. Vincent sufría sabiendo que era el único que tenía esta enfermedad en su familia. Una vez que su madre se hizo el test genético y que él supo que ella era portadora del gen, Vincent y su madre pudieron unirse el uno con el otro como “iguales”. Aunque su madre no estaba enferma, ella tenía la mutación genética. Por lo tanto, él ya no es una mutación, era un niño que había heredado de su madre el gen de la enfermedad. Ellos están unidos por un vínculo de sangre. Entonces la madre de Vincent que estaba en un primer momento colapsada ante el resultado, pudo constatar el valor y la paz que le dio a su hijo y así tranquilizarse.

3.5 El problema de las hermanas de los niños víctimas de distrofia muscular de Duchenne

La revelación de la situación genética entre las hermanas potencialmente portadoras de la enfermedad se debe abordar de forma especial. La experiencia del trabajo realizado por el grupo del Dr. Heron desde 1997 en Hospital Pitié Salpêtrière, propone a las hermanas realizarse un test genético, asociado a una serie de consultas multidisciplinarias (genéticas y psicológico) para ayudar a procesar el impacto del resultado sobre sus vidas futuras y principalmente sobre su proyecto reproductivo. Según su experiencia, este test puede ser realizado antes de los 18 años, si corresponde a una auténtica demanda de parte de la niña y a un camino de su naciente madurez. Las hermanas de los niños con DMD, potencialmente portadoras de la enfermedad, tienen un problema importante cuando se trata de visualizar un embarazo con un diagnóstico prenatal y una interrupción médica del embarazo si el niño es portador. En la hermana no portadora no se descarta que se presenten problemas psicológicos a la hora de visualizar una maternidad; para ella, “ser madre” solo había sido pensado como una continuidad de la identificación con su propia madre25.

Marie a los 18 años fue a consultar por el test genético para saber si ella era portadora de enfermedad que padecía su hermano. Para ella fue muy difícil de compartir con su hermano enfermo la decisión de hacer este test. “me siento mal al decirle que hago este test para saber si yo puedo transmitir la enfermedad a uno de mis hijos... me siento mal al mirarlo a los ojos y al decirle que... si yo estoy embarazada de un niño como él... yo... yo he decidido interrumpir mi embarazo... no es fácil de decirlo para mí, es un poco violento para entenderlo para él!”.

La significancia que este test tiene para los hermanos, nos lleva a pensar en la importancia del acompañamiento psicológico antes, durante y después de la realización del test genético, tal como se ha establecido de forma consensual para el test genético pre-sintomático en la enfermedad neuromuscular.

Conclusión y perspectivas

Al final de este trabajo nosotros deseamos concluir sobre tres puntos:

1. La necesidad de reflexionar sobre la modalidad del anuncio del diagnóstico directamente al niño. Al comienzo de la enfermedad, el niño no desea solamente estar informado, desea también sentir que no está solo ante sus preguntas y sus dificultades. Es importante dar al niño una información médica que pueda comprender e integrar, no impuesta por una visión de adulto insensible a sus necesidades y pensamientos. El niño puede guiar la información que se le entrega a través de sus preguntas y dar respuestas acorde a lo que entiende. Según nuestra experiencia, es posible hablar al niño de su enfermedad a toda edad, pero hay que hacerlo de una forma adaptada en función de la edad15. El niño, en cualquier momento cuando se le invita a ser escuchado en su cuestionamiento puede cuestionar y necesita una respuesta. En un diálogo médico-niño el primer objetivo no es darle información neutra, únicamente médica o científica, sino permitir que él comparta las preguntas, la información y también emociones. El anuncio al niño debería ser realizado en una consulta dedicada a enfermedades neuromusculares. La presencia de un psicólogo clínico y eventualmente la colaboración con un psiquiatra infanto juvenil puede permitir crear, en el seno de la consulta médica, un espacio de comunicación o de un juego que permitan expresar las preocupaciones concernientes a la enfermedad.

2. Invitar a reflexionar a los diversos profesionales respecto a la prolongación de la esperanza de vida en esta enfermedad y a la necesidad de entender mejor lo que vive un paciente víctima de la DMD en la edad adulta. La ausencia de literatura sobre este tema revela en hasta que punto los profesionales se han detenido a pensar en los pacientes más allá de la infancia y la adolescencia. Hoy día, gracias al progreso de la medicina, estos niños que no llegaban a los 20 años, pueden alcanzar la cuarentena. Nosotros debemos entonces pensar en ellos como hombres con necesidades específicas.

3. La importancia del acompañamiento psicológico. Una gran parte del trabajo psicológico es permitir al niño y al adolescente expresar lo que él vive, de contar lo que a él lo hace sufrir y de compartir su cuestionamiento sobre la vida presente y futuro. Es también importante entender el sufrimiento de los padres, de evitar el tenerlos alejados, ya que nosotros hemos podido apreciar, a lo largo de nuestra experiencia, que ellos están profundamente comprometidos con la enfermedad de sus hijos, y por la amenaza que pesa sobre ellos: Esta es una enfermedad progresivamente invalidante, es también de una vida amenazada por la evolución ineludible de esta enfermedad. Se debe considerar especialmente la afectación familiar en la dimensión genética de la enfermedad, y particularmente, en la importancia de acompañarlos en la revelación de la condición genética de las hermanas potencialmente portadoras del gen. En suma, como señala Mazet y cols13, se trata de ayudar al paciente y a sus familias a elaborar un proyecto en el cual ellos se puedan representar, puedan visualizar el futuro de una forma positiva: “No solos en un impasse, menos aún en una situación importante sin evolución posible”.

Para concluir, nosotros subrayamos hasta que punto la mirada sobre si mismo en un sujeto con discapacidad está de cierta forma relacionada con la mirada de los otros, no solamente la del entorno familiar, sino también la de los profesionales. Por lo tanto, todo nuestro ser debe estar implicado en este trabajo, desde el anuncio del diagnóstico hasta el acompañamiento y el seguimiento de la enfermedad, pudiendo ir incluso más allá una vez que el dilema del fin de la vida se presenta. Es por eso que tenemos que poner todas nuestras capacidades para no reducir al sujeto solo a su discapacidad, hay que tomar en cuenta y respetar todas las dimensiones y situaciones que puedan estar implicadas en estos pacientes.

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